يوافق اليوم 19 يونيو اليوم العالمي للتوعية بمرض فقر الدم المنجلي، وحسب تقديرات منظمة الصحة العالمية، يحمل حوالي 5% من سكان العالم جينات تتسبب في اضطرابات الهيموجلوبين، وأبرزها فقر الدم المنجلي والثلاسيميا
ما هو فقر الدم المنجلي
وفقًا لجامعة جونز هوبكنز الطبية كما ورد في موقع “cebudailynews”، يُعد مرض الخلايا المنجلية اضطرابًا دمويًا وراثيًا، بمعنى أنه ينتقل عبر الجينات من أحد الوالدين
يتسبب مرض الخلايا المنجلية (SCD) في إنتاج الجسم لهيموجلوبين غير طبيعي، والهيموجلوبين هو البروتين الموجود في خلايا الدم الحمراء، وهو المسؤول عن حمل الأكسجين إلى جميع أنحاء الجسم
عند الإصابة بمرض الخلايا المنجلية، لا تحصل أنسجة وأعضاء الجسم على كفايتها من الأكسجين
تتميز خلايا الدم الحمراء السليمة بشكلها الدائري الذي يسهل حركتها في الجسم، بينما في مرض الخلايا المنجلية، تكون هذه الخلايا صلبة ولزجة، وتشبه في شكلها حرف C
توضح كلية جونز هوبكنز الطبية أيضًا أن خلايا الدم الحمراء المتضررة (الخلايا المنجلية) تتكتل، مما يعيق حركتها عبر الأوعية الدموية، وتستقر في الأوعية الدموية الصغيرة، ما يعرقل تدفق الدم، هذا الانسداد يمنع وصول الدم الغني بالأكسجين بشكل سليم، ما قد يسبب الألم، وقد يلحق الضرر بالأعضاء الحيوية
تموت خلايا الدم المنجلية بسرعة أكبر من الخلايا السليمة، وعادةً ما يساعد الطحال في تنقية الدم من العدوى، لكن خلايا الدم المنجلية تلتصق بهذا الفلتر وتموت، هذا النقص في خلايا الدم الحمراء السليمة يؤدي إلى فقر الدم، ويمكن أن تتسبب خلايا الدم المنجلية في تلف الطحال، ما يزيد من خطر الإصابة بالعدوى
أنواع مرض الخلايا المنجلية
وفقًا لمراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها في الولايات المتحدة، توجد عدة أنواع لمرض الخلايا المنجلية
يعتمد نوع مرض الخلايا المنجلية الذي يصيب الشخص على الجينات التي ورثها من والديه
يرث الأشخاص المصابون بمرض الخلايا المنجلية جينات تحمل تعليمات أو شفرة لإنتاج هيموجلوبين غير طبيعي
فيما يلي الأنواع الأكثر شيوعًا من مرض الخلايا المنجلية:
HbSS
يرث المصابون بهذا النوع من فقر الدم المنجلي جينين، واحد من كل والد، يحملان شفرة الهيموجلوبين “S”، هذا النوع من الهيموجلوبين غير طبيعي، ويسبب تصلب خلايا الدم الحمراء وتغير شكلها إلى المنجلي، يُعرف هذا النوع عادةً بفقر الدم المنجلي، وهو الأكثر حدة
HbSC
في هذا النوع، يرث المصابون جين الهيموجلوبين S من أحد الوالدين، وجينًا لنوع مختلف من الهيموجلوبين الشاذ يُسمى “C” من الوالد الآخر، وعادةً ما يكون هذا النوع أخف حدة من مرض الخلايا المنجلية
ثلاسيميا بيتا HbS
يرث المصابون بهذا النوع من داء الكريات المنجلية جين الهيموجلوبين S من أحد الوالدين، وجين بيتا ثلاسيميا، وهو نوع آخر من اضطرابات الهيموغلوبين، من الوالد الآخر
ما الذي يسبب مرض فقر الدم المنجلي
توضح مؤسسة جونز هوبكنز الطبية أن مرض الخلايا المنجلية هو مرض وراثي، وينتج عن خلل في أحد الجينات
تولد مصابًا بمرض الخلايا المنجلية فقط إذا ورثت جينين معيبين، واحد من كل والد
إذا كان لديك جين واحد فقط، فأنت بصحة جيدة، ولكنك حامل للمرض، وإذا أنجب شخصان حاملان للمرض طفلًا، تزداد احتمالية إصابة طفلهما بمرض الخلايا المنجلية
إذا كان الوالدان يحملان جين فقر الدم المنجلي، فهناك فرصة بنسبة 25% لإنجاب طفل مصاب بالمرض
من هم المعرضون لخطر الإصابة بمرض فقر الدم المنجلي
يزداد خطر الإصابة بداء الخلايا المنجلية في حال وجود تاريخ عائلي للمرض، ويصيب هذا الداء بشكل أساسي الأشخاص الذين تعود أصول عائلاتهم إلى أفريقيا، أو أمريكا الوسطى، أو أمريكا الجنوبية، أو الشرق الأوسط، أو آسيا، أو الهند، أو منطقة البحر الأبيض المتوسط، أو جنوب أوروبا
ما هي أعراض مرض فقر الدم المنجلي
تختلف الأعراض من شخص لآخر، فقد تكون خفيفة أو شديدة، وقد تشمل أعراض مرض الخلايا المنجلية ما يلي:
فقر الدم: هذا العرض هو الأكثر شيوعًا، ونقص خلايا الدم الحمراء يسبب فقر الدم، وقد يؤدي فقر الدم الشديد إلى الدوار، وضيق التنفس، والإرهاق
اصفرار الجلد والعينين والفم (اليرقان): هذا العرض شائع، فالخلايا المنجلية لا تعيش طويلًا مثل الخلايا الحمراء الطبيعية، وتموت أسرع من قدرة الكبد على تصفيتها، وينتج اللون الأصفر عن مادة (البيليروبين) تفرز عند تحلل خلايا الدم الحمراء
نوبة الألم، أو نوبة المنجل: عندما تتحرك الخلايا المنجلية عبر الأوعية الدموية الصغيرة، قد تتعطل، ما يعيق تدفق الدم ويسبب الألم، يمكن أن يحدث الألم المفاجئ في أي مكان، لكنه غالبًا ما يتركز في الصدر، والذراعين، والساقين، وقد يؤدي انسداد تدفق الدم أيضًا إلى موت الأنسجة
متلازمة الصدر الحادة: تحدث هذه الحالة عندما تلتصق خلايا الدم المنجلية ببعضها، وتعوق تدفق الأكسجين في الأوعية الدقيقة في الرئتين، ما قد يهدد الحياة، وغالبًا ما تحدث فجأة عندما يكون الجسم تحت ضغط ناتج عن عدوى، أو حمى، أو جفاف، وقد تتشابه أعراضها مع الالتهاب الرئوي، وتشمل الحمى، والألم، والسعال العنيف
انحصار الطحال: يتضخم الطحال ويصبح مؤلمًا عندما تلتصق به خلايا الدم المنجلية، وتقل قدرة خلايا الدم الحمراء على الحركة، ما يؤدي إلى انخفاض مفاجئ في الهيموجلوبين، وقد تكون هذه الحالة مميتة إذا لم تعالج على الفور
السكتة الدماغية: تعتبر السكتة الدماغية من المشاكل المفاجئة والخطيرة المرتبطة بهذا المرض، حيث يمكن للخلايا المنجلية أن تسد الأوعية الدموية الرئيسية التي تحمل الأكسجين إلى الدماغ، وأي انقطاع في تدفق الدم والأكسجين إلى الدماغ قد يسبب تلفًا دماغيًا شديدًا، وإذا أُصبت بسكتة دماغية نتيجةً لمرض الخلايا المنجلية، فأنت أكثر عرضة للإصابة بسكتة دماغية ثانية وثالثة
قد تتشابه أعراض مرض الخلايا المنجلية مع أعراض اضطرابات الدم أو المشاكل الصحية الأخرى
علاج مرض الخلايا المنجلية
يعتمد علاج داء الخلايا المنجلية (SCD) على الأعراض، والعمر، والحالة الصحية العامة، بالإضافة إلى شدة الحالة
يعد التشخيص المبكر والوقاية من المضاعفات المستقبلية أمرًا بالغ الأهمية في علاج داء الخلايا المنجلية، وتشمل أهداف العلاج الوقاية من تلف الأعضاء (بما في ذلك السكتات الدماغية)، والوقاية من العدوى، وعلاج الأعراض
قد يشمل العلاج ما يلي
مسكنات الألم: تستخدم هذه الأدوية لتخفيف أزمات فقر الدم المنجلي
شرب كميات وفيرة من الماء يوميًا (من 8 إلى 10 أكواب)، يساعد ذلك على الوقاية من نوبات الألم وعلاجها، وفي بعض الحالات، قد يلزم إعطاء سوائل وريدية
نقل الدم: قد يساعد ذلك في علاج فقر الدم والوقاية من السكتة الدماغية، ويستخدم أيضًا لتخفيف الهيموجلوبين المنجلي بالهيموجلوبين الطبيعي، كما يستخدم لعلاج الألم المزمن، ومتلازمة الصدر الحادة، واحتجاز الطحال، وحالات الطوارئ الأخرى
استبدال خلايا الدم الحمراء: تُزال هذه العملية بعض خلايا الدم الحمراء غير الطبيعية، وتُستبدل بخلايا دم حمراء سليمة من متبرع، وقد يساعد ذلك على تحسين الأعراض
اللقاحات والمضادات الحيوية: تستخدم هذه للوقاية من العدوى
حمض الفوليك: يساعد هذا الفيتامين من مجموعة ب على الوقاية من فقر الدم الشديد
هيدروكسي يوريا: يساعد هذا الدواء على تقليل نوبات الألم ومتلازمة الصدر الحادة، وقد يساعد أيضًا على تقليل الحاجة إلى نقل الدم
زراعة نخاع العظم: يمكن أن تشفي عملية الزراعة بعض المصابين بمرض الخلايا المنجلية
العلاج الجيني: تمت الموافقة على علاجات جينية جديدة لعلاج مرض الخلايا المنجلية